2019-08-05 00:28:11 热度:

反复口腔溃疡罕见的风湿病白塞病

曾经有一个病人,2年时间内,在神经内科与神经外科开始诊断脑肿瘤,后来又被诊断为多发性脑炎,再后来发现颈胸脊髓病变,再后来发生右侧多发肺动脉栓塞,下肢深静脉血栓,再后来下半身瘫痪、肌肉萎缩和无知觉。查了各种风湿科的自身抗体皆阴性,经历开颅手术,脑穿刺活检,皮肤活检以及多次磁共振和CT检查以及PET-CT检查都没有能够确诊。病理活检排除肿瘤,感染排查也否定了感染,最后在风湿免疫科确诊为一种罕见的风湿病-白塞病。

 近期我在门诊和病房扎堆似收治了若干例白塞病病人,有一些是眼科医院推荐来风湿科看的病人,发现不少病人对本病的认识都有欠缺,但是又没有那么多时间讲得很明白,所以决定写这篇短文统一宣传一下白塞病,希望能够帮助提高一下认识。

  白塞病是风湿病的一种,白塞病又称贝赫切特综合征(Behcet’ssyndrome),丝绸之路病,于1937年由土耳其医生Behcet首次报告,它归属在结缔组织病(病友不需深究这个专业名字的含义,感兴趣可以搜索这个名词查下)中血管炎的一种类型。这种血管炎与其他结缔组织病不同之处在于没有血清标记性的抗体,所以往往通过抽血化验希望诊断此病是做不到的,诊断该病主要根据病人的症状表现。

白塞病炎症可让血管壁增厚、变脆弱、变窄或形成瘢痕,患者的全身各处血管,大血管和小血管都可发生这些改变,从而导致不同症状。医生们尚不清楚白塞病的病因。该病好发于20-40岁的成人,是一种终生性疾病,症状可随着时间推移反复发作。

 

一、白塞病有何症状?

1、最常见的症状是:

 

●口腔溃疡–可能非常疼痛,通常会自行消退,但日后往往会复发。口腔溃疡几乎100%会发生,但是首次发病就发生口腔溃疡的62.4%,也是最常见的首先发生的表现。

●外生殖器溃疡–可能非常疼痛,通常发生于男性的阴囊(两腿间的皮肤囊袋)、阴茎;或女性的外阴(阴道周围的区域),有些也可能发生在阴道或子宫颈(性交痛看妇科时发现溃疡时需特别留意)。生殖器溃疡发生率64%-83%,但是首次发病就生殖器溃疡的占到4%,所以早期发病的没有生殖器溃疡并不能作为否定本病的依据。

●眼部炎症(称为“葡萄膜炎”)–可导致眼部发红或疼痛,或者视力模糊。眼部炎症如果不进行治疗,可导致失明。

●关节炎,表现为关节疼痛和肿胀–通常累及膝关节、踝关节或腕关节。

●皮肤症状–可包括肿块、皮疹或痤疮样症状。见下图:

●消化系统症状–可包括缺乏食欲、恶心、腹痛或腹泻,症状发生于消化道中形成溃疡时,有时较多的肠道溃疡容易与溃疡性结肠炎混淆,需要有经验的内镜医生鉴别。

 

 

2、白塞病患者还可出现其他症状,可影响脑部、肾脏、心脏、肺或身体其他部分。

脑部受累的病变,本文开头所列的病例就是典型的例子。此外还可以发生头晕头痛,无菌性脑膜炎,精神异常等,有的病人可能首次发生就不能说话。

心脏受累表现形式多样,有的是心脏瓣膜病变,有的是心肌炎或心肌梗死,还有的是心律失常。

恰巧7月份某天我接到一位同事电话,请我会诊一个病人。这个病人是因为突然晕厥而来急诊,后来又查出三度房室传导阻滞,安装了临时起搏器。细心地医生在询问病人以往病史的时候,发现病人有反复发生的口腔溃疡,曾经做手术后皮肤伤口很长时间未能愈合,怀疑病人有白塞病可能性。病人经过检查还发现有冠状动脉瘤,还有某些部位的动脉狭窄。我考虑这个病人是白塞病,这个病人经过糖皮质激素治疗后,第二天他的主治医师就高兴地告诉我病人凌晨恢复了正常的心律。其实回顾这个病人的病史,4年前曾经还发生了一次面瘫,当时也是用激素治疗恢复正常。

 

3、血管病变

白塞病本身就是血管炎。影响的血管可以是动脉,也可以是静脉,还可以是微小血管。影响动脉的主要是动脉瘤或假性动脉瘤,这个危险之处在于可能破裂出现大出血。影响静脉者,多为静脉血栓,可以发生在脑部的静脉血栓,出现多种症状比如头痛、呕吐,癫痫发作抽搐等;也可发生在肝脏静脉,出现肝肿大,大量腹水等;或者下肢的静脉血栓,出现腿肿胀、疼痛等。

值得一提的是,白塞病影响动脉一般平时没有症状,症状第一次发作往往就是动脉瘤破裂,出现胸痛、腹痛或咯血等。

 

4、其他症状

    其他症状有的男性患者发生睾丸肿痛,可1-2周自行缓解,但也容易复发。

 

二、有针对白塞病的检查吗?

尚无检查可确切判定是否存在白塞病。为判断是否存在此病,医护人员会询问病人的全部症状并进行体格检查,可能还会安排血液检测,以确认病人症状是否由其他情况引起。

 

三、白塞病如何治疗?

白塞病尚无治愈方法,但药物有助于缓解和控制症状,还有助于预防此病引起的长期问题。特别需要强调,本病是全身性疾病,不能因为暂时只影响了个别器官而只针对单个器官进行治疗,比如不能因为当前只影响了中枢神经就只关注神经系统一处,或者不能因为出现眼炎就只看眼科。

哪种药物适合将取决于症状和疾病严重程度。

医生通常会用以下药物来治疗白塞病:

 

●糖皮质激素,如泼尼松–可减轻和控制炎症。因为类固醇药物可造成严重的副作用,故医生会尽可能缩短其使用时间。

●秋水仙碱,有助于减轻疼痛和肿胀

●免疫抑制剂:根据不同情况选用

●生物制剂:根据不同情况选用,往往用于严重的情况包括肠炎、神经系统受累、难治性眼炎等

●其他治疗:取决于受累的身体部位。例如,口腔或外阴溃疡的局部用药,眼部炎症也可采用滴眼液或其他眼部用药治疗。

●有某些血管问题的患者可能需要药物以外的治疗,例如,如果血管壁变得过薄和膨出,可能需要手术修复。

 

四、女性患者想要怀孕该怎么办?

如果想要怀孕,应告知医护人员。某些治疗白塞病的药物在孕期使用不安全,也有一些是可以安全使用的药物。病人可能需要在尝试怀孕前先让症状得到控制或更换药物。

 

五、得了白塞病,未来生活将会怎样?

将需要定期的体格检查和其他检查,以评估有无白塞病可造成的问题。请务必严格按医嘱用药,若有任何副作用应告知医护人员。恰当的治疗有助于控制症状和保持尽可能健康的状态。

总而言之,白塞病是一个可以影响全身各器官的疾病,对于发生口腔溃疡的需要留意白塞病可能性,如果出现前面提及的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害、眼损害、关节炎、消化道溃疡、附睾炎、血管损害和中枢神经症状等两种以上时,就要高度警惕白塞病了。全面评估和规范治疗有助于最大限度保持健康,减低损害。

反复口腔溃疡白塞病风湿病

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    反复口腔溃疡、咽喉疼痛16年,一度被误诊为神经系统肿瘤,直到最近,刘先生才被确诊是神经白塞病。专家提醒,如果经常性口腔溃疡、皮肤生疮,很可能是患上白塞病。 今年41岁的刘先生,早在25岁时就反复出现口腔溃疡和咽喉痛。起初,刘先生以为是小问题,就自己买了些药服用。10年前,刘先生面部、背部以及大腿开始频繁生疮,像痘又不像痘,不痛不痒,也能自行消退,就没有重视了。刘先生说。 直到2年前...
  • 轻度白塞病应如何治疗?
    白塞病在我们的生活属于一种发病率较高的疾病,这种疾病又称为贝赫切特综合征,患者之所以会出现这个疾病是因为自身的免疫系统出来问题从而导致的情况,白塞病是一种免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。如果不及时治疗也会对人们会造成严重后果。白塞氏病最初的症状,如复发性溃疡、关节肿痛,容易被忽视或误诊,最终得不到及时治疗,导致全身性疾病。甚至导致失明或死亡。 首先来说,轻度的白...
  • 白塞病和口腔溃疡的区别都有哪些?
    白塞病和口腔溃疡的区别都有哪些? (1)白塞病最常见的损害是口腔溃疡和外阴溃疡。 反复发作的口腔溃疡通常是白塞病的基本损害,和一般的复发性口腔溃疡区别不大。一般在软腭或口咽出现3~5个米粒状的溃疡,或深或浅,一般有痛感,中心有黄色坏死的基底。溃疡持续1~2周,愈合后不留瘢痕。白塞病的生殖器溃疡更加特异,男性生殖器溃疡如果发生在龟头和阴茎,症状相对明显,而阴囊溃疡的症状较轻。女性...
  • 白塞氏综合征的临床症状表现是什么?
    白塞氏综合症在医学上被称为白塞氏综合征,是一种免疫系统疾病,侵害人体的多个器官,对人的健康是巨大的伤害。那么你知道白塞氏综合征的发病原因是什么吗,白塞氏综合征的临床表现是什么呢,下面我们就一起来看看吧。 贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复...