2019-11-24 00:46:01 热度:

神经白塞病是什么病?神经白塞病有哪些症状?

神经科的病,说难也难,说容易也容易!特别是有了磁共振后,神经内外科医生们的诊病能力都得到了大幅提高,可以说是如虎添翼。且不说神外大咖们,门诊时常举着个核磁片子说,这个是“垂体瘤”,那个是“脑膜瘤”……语气之肯定,表达之自信,忽的患者和家属一愣一愣的!真乃神人也!其实,神内大夫,如果能勤奋修炼,细观察,多积累,也同样能达到此种效果!

患者女性,46岁,因“头晕8个月,左侧肢体无力伴反应迟钝、性格改变3个月”入院。

 

现病史:患者8个月前在一次无诱因发热后出现头晕,头晕呈持续性,与头位体位改变无关,伴视物成双,无视物旋转及恶心呕吐,于当地医院就诊诊断“缺血性脑血管病”,给予抗血小板、改善循环、营养神经及抗病毒等治疗后,视物成双完全缓解,仍觉头晕。5月前在发热后突发左侧耳鸣,无明显听力下降,头晕症状同前,于当地医院给予营养神经、改善循环及激素治疗,耳鸣完全缓解,头晕较前好转。3月前患者突发左侧肢体无力,表现为上肢持物不稳、行走拖曳,伴言语不利、饮水呛咳,且逐渐出现反应迟钝、近记忆力减退、性格改变(少言寡语,情绪消沉)。曾在当地省医院行头核磁检查示:右侧内囊后肢及脑干异常信号,不除外胶质瘤或淋巴瘤?。发病以来,患者神志清楚,无抽搐,无幻觉,饮食大小便正常,近8个月体重下降5kg。

 

查体:血压123/75mmHg,心肺腹(-),神清,构音障碍,记忆力、理解力、定向力、计算力粗测减退。双眼视力、视野粗测正常,双瞳孔正大等圆,直径2.5mm,直接及间接对光反射迟钝,眼动充分,未见眼震;双侧额面纹及鼻唇沟对称,双侧面部触觉及针刺觉对称存在。双耳听力粗测正常,Weber试验居中,双侧Rinne试验气导>骨导。双侧软腭上抬弱,悬雍垂居中,咽反射正常,转颈耸肩有力。伸舌居中,无舌肌纤颤及萎缩。四肢肌容积正常、肌张力正常,左侧肢体肌力4级,右侧肢体肌力5级。左侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验欠稳准,无不自主运动,蹒跚步态。双侧肢体深浅感觉无异常。左侧腱反射亢进,右侧腱反射活跃,双侧巴氏征阳性,颈软,脑膜刺激征阴性。 

 

神经心理评价:MMSE22分,MoCA10分,HAMD21分,HAMA14分。

 

 

该患者青年女性,急性起病,反复发作,病情进展,主要临床表现为头晕,复视,耳鸣,左侧轻偏瘫,认知功能下降,性格改变,神经科查体示构音障碍,小脑性共济失调,双侧锥体束征,据此定位于脑干,考虑皮层有累及。定性诊断则根据患者发病时有不明原因发热,且激素治疗有效,提示为免疫介导性疾病。

 

问完诊,查完体,定性也有了大致方向。既然脑内有病灶,自然要看头核磁了,见下图。

其实,辣么多核磁片子,刚看几张,便已有了答案:这不是神经白塞病嘛!看这病变特点,从脑干向上一直延伸到丘脑、基底节区,内囊后肢明显受累,太典型了!再追问既往史,原来患者已有白塞氏病5年,曾规律服药1年(具体不详),已停药8个月,目前仍有口腔溃疡。

 

白塞氏病者,出现中枢神经系统受累,则称为神经白塞病(neuro-Behcet’sdisease,NBD),顺理成章,毫无疑问啊!的确,当患者及家属听到不是淋巴瘤、胶质瘤之类,并觉得病例分析的有根有据时,那种死里逃生的赶脚,就甭提了!

 

当然,为了万无一失,减少误诊,仍需进行系统排查,并完善腰穿、针刺试验等检查。结果:血、尿、便常规,生化全套,凝血功能,传染病8项均正常,除抗核抗体核颗粒型1:320外,其它免疫指标均正常。腰穿压力160mmH2O,脑脊液白细胞数43/ul,多核细胞19%,单核细胞81%,脑脊液蛋白53.42mg/dl,糖3.24mmol/l,氯化物127mmol/l,24h鞘内IgG合成率2.04,血/脑脊液AQP-4-Ab(-),脑脊液细胞学:未见肿瘤细胞。遗憾的是,针刺试验竟然为阴性。

 

该患者最终确诊为神经白塞病,并给予激素冲击治疗,后激素逐渐减量,回当地风湿免疫科治疗。

 

白塞氏病并不少见。北京协和医院的ZhaoYan等回顾2000-2016年有医学记录的白塞氏病患者竟有1009例之多,而中枢神经系统受累者即神经白塞病则为其最严重的并发症,也是白塞氏病致死致残的最重要原因。因此,作为神经科大夫,很有必要掌握其诊治方法。

 

 

白塞氏病(Behcet’sdisease,BD)是一种病因未明的累及全身多器官的系统性血管炎(包括大血管,小血管,动脉和静脉),因多见于地中海至远东区域,故也称为“丝绸之路”病,该病以土耳其皮肤科医生HulusiBehcet的名字命名(因其于1937年首先描述了该病的三联征-复发性口、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎),以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和葡萄膜炎为特征,可伴发关节、血管、胃肠道、血液系统及神经系统等损害。 

白塞病的诊断目前多采用国际白塞病研究组1989年制定的标准,见下表。2013年国际白塞病研究组发布的白塞病国际标准(ICBD)应用也较为广泛,该标准对复发性口腔溃疡(2分)、复发性生殖器溃疡(2分)、眼部病变(2分)、皮肤损害(1分)、针刺反应阳性(1分)、血管病变(1分)及神经系统损害(1分)7项临床表现进行评分,若总评分≥4分即可诊断为白塞病。

所谓针刺试验(pathergytest),是用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

BD累及神经系统时称为神经白塞病(neuro-Behcet’sdisease,NBD),除了少数病例报道有周围神经系统受累外,NBD最常发生于中枢神经系统。中枢神经系统受累分为实质型及非实质型,实质型主要累及脑干、脊髓和大脑半球,非实质型包括静脉窦血栓和动脉瘤等。NBD临床分类如下:

 

 

NBD常在BD发病后3-6年出现,也可先于BD或与BD同时发生,因而造成诊断困难。NBD多发生在20-40岁(50岁以上患者需警惕其它更常见的疾病如卒中),男性多见,其临床表现多种多样,最常见是锥体束征,其次为头痛,精神行为异常,其它表现如下表所示。

 

神经病理研究发现,实质型NBD急性期为脑膜脑炎,存在明显的炎细胞浸润,包括多形核细胞,嗜酸性粒细胞,淋巴细胞和巨噬细胞,伴区域性坏死和神经细胞凋亡,小血管可出现严重的炎细胞浸润,但无纤维素坏死。因此NBD并非真正的脑血管炎,而是炎性血管周围炎,因为血管壁并无炎细胞浸润,也没有内皮细胞坏死的证据。

 

实质型NBD的特征性MRI表现为上位脑干病变,并向一侧丘脑和基底节延伸,双侧病变虽可见,但不常见,病变在T2为高信号且可增强,水肿较明显,治疗后可缩小或消失。如MRI上出现脑干-丘脑-基底核区大片融合病灶高度提示NBD的可能;因锥体束最常受累,尤其是脑桥和中脑的锥体束,故“锥体束征”也是NBD的重要影像学表现。

 

急性期,大部分患者为单一病灶,但慢性期可见更广泛的累及,单纯从影像学上与多发性硬化鉴别困难(NBD病变通常不靠近脑室壁,与多发性硬化脑室受累区域相反)。另外,脑干萎缩(不伴皮层萎缩)通常是NBD的重要鉴别点。脊髓也可出现单一病灶,常延伸超过2-3个节段,周边有水肿,可增强。非实质型NBD患者可表现为静脉窦血栓形成,通过MRV或CTV可清楚的显示。而表现为特发性颅高压的患者MRI可显示正常。

NBD的诊断目前尚缺乏高效统一的标准,其诊断需依据病史、影像学检查和脑脊液综合分析。实质型NBD应与下列疾病鉴别。

最后谈一下治疗。由于目前缺乏关于NBD治疗的前瞻性实验对照研究,故大部分NBD的治疗经验来自于病例报道,或借鉴于BD其他器官累及的治疗策略。总体上说,NBD的治疗以激素联合免疫抑制剂为主,生物制剂可能是NBD的有效替代治疗方案。

 

急性期为了预防不可逆性脑损伤,应尽早静脉使用大剂量糖皮质激素,并逐渐减量,序贯为小剂量激素联合口服免疫抑制剂;病情较轻者也可起始小剂量激素治疗(泼尼松0.5~1mg/kg·d)。口服免疫抑制剂应在第1次急性发作后尽快开始,因为其发挥效应需3~6个月。

 

慢性期使用一线免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤)可预防急性发作和病程进展。硫唑嘌呤是临床治疗白塞病的有效药物之一,在多系统受累的情况下,硫唑嘌呤可作为联合治疗的首选药物,推荐剂量为2~2.5mg/kg.d;霉酚酸酯能抑制鸟嘌呤核苷酸合成,推荐剂量为2g/d口服;甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶,推荐剂量为每周7.5~15mg。环孢素A可引起神经系统损害,因此不能用于NBD患者。免疫抑制剂治疗失败的NBD患者可选用TNF-α拮抗剂如英夫利昔单抗等。对于有硬脑膜静脉窦血栓形成的NBD或出现颅内高压症状的患者,脑室腹腔分流术是有效治疗方案之一。

 

NBD总体预后较差,特别是脑干或脊髓受累者,或复发频繁,或持续进展,实在令人……,唉,诊断清楚还是尽早出手吧!哈哈

有哪些症状是什么病神经白塞病

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2019-07-16
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    白塞病常见表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。 白塞病是一种全身性免疫性系统疾病,可对人体多个器官造成伤害。这种疾病不仅会影响到患者自身的健康,也会给患者自身及患者家属的心理造成很大的折磨,但是很多人都不了解这种疾病。 一 复发性口腔溃疡 在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊黏膜、软腭黏膜,单...
  • 口腔溃疡一直反复发作,那就小心白塞氏病了!
    大夫经过多年临床治疗经验表示:口腔溃疡一直反复,那就小心白塞氏病了! 白塞氏病是免疫性疾病,严重危害人体健康,严重者可影响:眼部损害,病变严重时,容易失明。系统损害可累及心血管、消化系统、神经系统、泌尿系统、肾脏、附睾等,如血管损害形成动脉栓塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张,可因动脉瘤破裂造成大出血而危及生命。 因此,一旦有这种迹象时应尽早诊治,为防止失治误治,应尽早治疗...
  • 白塞病晚期危害都有哪些!
    白塞氏病是一种全身的、慢性的血管炎疾病,它对皮肤的损害尤为严重。如不及时治疗,不但会影响到患者的身体健康,还会对患者的心理造成一定影响,因此患者早发现早治疗是可有效的控制病情的发展并稳定,患者应及时接受治疗,避免白塞氏病晚期症状的出现,很多患者在患上时白塞病因开始并没有太大的注意因此随着病情一步步发展才注意到病情的严重性,还有很多患者由于治疗的不及时导致病情发展成晚期...
  • 白塞氏病的常见症状表现有哪些?
    白塞氏综合症在医学上被称为白塞氏综合征,是一种免疫系统疾病,侵害人体的多个器官,对人的健康是巨大的伤害。那么你知道白塞氏综合征的发病原因是什么吗,白塞氏综合征的临床表现是什么呢,下面我们就一起来看看吧。 贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复...
  • 姑娘反复口腔溃疡,一查竟是“狐惑病”(白塞氏病)
    2006年12月,32岁的晓月(化名)感冒后出现口腔溃疡,并未在意的她以为是上火,买了点药进行处理。 让她没想到的是,这一次的口腔溃疡历时一年都没好,在2007年9月,又患上了毛囊炎,身上、头皮长痘痘,反复发作。到了2008年7月,除口腔溃疡、毛囊炎外,又出现了下身溃疡,治了好,好了治,老是不能断根。 2008年9月,晓月听朋友介绍,找到了市中心医院ICU的周医生,周医生提醒,她患上的可能是白塞病。随后...
  • 白塞病中医辨证治疗方法
    白塞病又称之为贝赫切特综合征是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,亦可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官,大部分患者预后良好,但累及眼睛、中枢神经及大血管者预后欠佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性...
  • 白塞氏病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征
    白塞氏病是一种全身慢性疾病,多在青壮年时期发病,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征。 早在公元前,古希腊哲学和医学家希波克拉底就对本病有过描述,但因其发病率不高,大众对其认识甚少。流行病学资料表明,大多数白塞病患者集中在东亚、中东、地中海等丝绸之路沿线国家,欧美国家极少。 在日本,白塞氏病的患病率为10~15/10万,在我国北方,该病患病率不低于14/10万。 口腔溃疡通...
  • 眼部白塞病导致失明是什么原因?
    白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,也可导致全身各脏器均可受累。 一般多数白塞病病人可有眼部的损害,多在出现口腔溃疡数年后发生。这是一种严重的并发症,因为它可以导致失明。早期眼部病变多为单一病变,主要表现为葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、前房积脓、视网膜动脉炎和静脉炎等等,发生率为...
  • 口腔溃疡16年 终被确诊白塞病
    反复口腔溃疡、咽喉疼痛16年,一度被误诊为神经系统肿瘤,直到最近,刘先生才被确诊是神经白塞病。专家提醒,如果经常性口腔溃疡、皮肤生疮,很可能是患上白塞病。 今年41岁的刘先生,早在25岁时就反复出现口腔溃疡和咽喉痛。起初,刘先生以为是小问题,就自己买了些药服用。10年前,刘先生面部、背部以及大腿开始频繁生疮,像痘又不像痘,不痛不痒,也能自行消退,就没有重视了。刘先生说。 直到2年前...
  • 口腔溃疡,咋就成了没听过的病
    口腔溃疡,咋就成了没听过的病 文编辑|王小冬 每个人都经历过口腔溃疡,顶多10天也就自行愈合了,然而,W女士口腔溃疡每年都要发作好几次,每次都要2周以上才会慢慢愈合,痛得饭都吃不下。这次口腔溃疡发作同时还出现了眼睛看东西模糊,经眼科医生建议转诊到风湿科门诊就诊。经风湿科专科医生仔细问诊发现,W女士还有会阴部溃疡,但因为害羞一直没有跟人讲过。 医生给出诊断白塞氏病。一个W女士从没有...