2019-06-05 23:35:12 热度:

口腔溃疡8年,被诊断为白塞病

患者,女,36岁。

2019年4月2日因“反复口腔溃疡8年,右上肢不自主运动2月”入住华东医院风湿免疫科。

2019年5月18日在第六届华东白塞病学术论坛上,华东医院风湿免疫科罗丹医生报告了此病例,与各位专家进行探讨交流。

下面将结合罗丹医生的病例报告,为大家详细介绍这个病例。各位在了解病情的过程中,请思考究竟是何种疾病?

病例详述

 

 8年前

 

患者出现复发性口腔溃疡,平均1次/月,每次数枚,伴疼痛,1-2周自行缓解。

 

 7年前

 

发现双眼葡萄膜炎、视网膜血管渗漏。

 

 4年前

 

出现外阴溃疡,每年发作7-8次,反复发作引起直肠阴道瘘。

 

 3年前

 

行CTX治疗2次,因效果欠佳停用,后长期口服激素和柳氮磺吡啶治疗。

 

 1年前

 

出现双下肢多发结节性红斑以及胸背部假性毛囊炎。

 

 2019年1月8日

 

患者突发头痛、发热,无恶心、呕吐,当地医院头颅CT未见急性病灶。

 

 2月22日

 

患者再次出现头痛,体温38.3℃,伴右侧上肢不自主运动,当地医院行头颅MR检查(图1),拟诊“胶质瘤”。

 

图1、当地医院行头颅MR检查,考虑胶质瘤(2月22日)。

 

 2月27日

 

患者至唐都医院行头颅增强MR检查(图2),结果显示左侧丘脑、豆状核占位性病变,大小15mm×13mm,怀疑颅内感染。予青霉素静脉应用5天,体温转平,右上肢不自主运动无缓解

 

图2、头颅MR增强,考虑颅内感染(2月27日)。

 

后续治疗及患者病情变化

 

 2019年4月2日

 

至华东医院风湿免疫科,查体发现右侧鼻唇沟浅,伸舌右偏,右上肢不自主运动,双侧巴氏征(+)。

 

入院后实验室检查:Hb99g/L↓;ESR38mm/h↑;SAA52.1mg/L↑;PCT/CRP(-);IL-6(-);TG1.8mmol/L;ANA(-);ANCA(-);IgG18.16↑;IgA/IgM/IgE(-);补体C3/C4(-);κ/λ链↑;24h尿蛋白0.3g;γ球蛋白24.5↑;血清β2-MG(-);LDH 153.5U/L;肿瘤标志物:CA724>300;SCC4.3↑。HBV、HIV、RPR、T-SPOT均(-)。

 

 

辅助检查心电图:T波稍改变。超声:两侧颈部多发淋巴结肿大(最大16mm×8mm,形态规则,边界清晰),颈部和四肢血管、腹部、泌尿系、心脏超声未见明显异常。胸部CT:两肺少许炎症后遗灶。腹部增强CT:左肾微小囊肿(<5mm),盆腔少量积液。

 

眼科会诊:视网膜周围血管渗漏,中心凹形态消失,网膜萎缩。

 

 4月8日

 

头颅MR(图3):左侧基底节见异常信号灶,最大横截面积约28mm×27mm,病灶通过左侧大脑脚向左侧脑干蔓延,双侧额顶叶见多发斑点灶,约3-5mm。

 

图3、华东医院行头颅 MR检查(4月9日)。

 

患者入院后予以沙利度胺、秋水仙碱治疗。

 

 4月12-15日予甲强龙40mg静滴。右上肢不自主运动较前缓解。

 

 4月16日腰穿:颅压160mmH₂O;脑脊液常规:透明无色。血常规:WBC5.0×106/L,RBC 0,潘氏实验(-);血生化:蛋白0.4g/L,氯121.9mmol/L,葡萄糖3.8mmol/L;血和脑脊液(华山神经免疫室)自身免疫性脑炎抗体全套(-)、寡克隆带(-)、AQP4(-)。

 

 

头颅增强MR(图4):1、左侧基底节区异常强化影(8mm×6mm),结合平扫MRI及病史,考虑白塞病脑内侵犯,但仍需警惕其他病变。建议密切随访。2、垂体柄略增粗,垂体组织强化欠均匀。

 

图4、华东医院行头颅增强 MR(4月15日)。

 

至此,关于这位36岁女性患者的相关主要病情,均记录如上

 

那么问题来了!

 

该患者颅内占位的性质究竟是什么?

 

神经白塞?胶质瘤?淋巴瘤?颅内感染?

 

认真思考一下,再看答案哦!

 

点击下方空白区域查看答案

 

 

答案:神经白塞病(NBD)

 

后记

该患者经治疗2周,口腔溃疡、外阴溃疡、头晕头痛消失,体温正常,颅内占位明显缩小,上肢不自主运动明显好转

 

你答对了吗?

 

以下是NBD的诊断标准!

 

 

NBD的诊断标准:国际专家共识(JNeurol(2014)261:1662–1676)

 

确诊的NBD:符合以下三条。

 

1. 满足白塞病的ISG诊断标准

 

2. 被认为由白塞病引起神经系统症状(伴有客观的神经系统体征),并至少有以下两种特征性异常中一种:

 

a. 神经影像学

 

b. 脑脊液

 

3. 排除其他可能的疾病

 

很可能的NBD:满足以下两条标准中的一条并排除其他疾病。

 

1. 神经系统症状同确诊标准,伴有系统性的白塞病症状,但无法满足白塞病ISG标准;

 

2. 满足白塞病的ISG标准,伴无特征性的神经系统症状。

口腔溃疡白塞病诊断

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  • 严重痤疮+口腔溃疡,你可能患上白塞病!
    痤疮是一种常见病,多发病,也有很多人称其为痘痘,不管是痤疮还是痘痘,都是长在面部的一种凸起的丘疹,影响面部美观。很多人觉得,长痤疮是一种年轻的标志,因为痤疮又被大家称作青春痘,觉得是青年人的专利。 痤疮是分等级的,在国际上,将痤疮分为以下四个等级: Ⅰ度(轻度),主要的临床表现有散发至多发的黑头粉刺,可伴散在炎性丘疹;Ⅱ度(中度),主要的表现为Ⅰ度+散发的浅在性脓疱,炎...
  • 白塞病晚期危害都有哪些!
    白塞氏病是一种全身的、慢性的血管炎疾病,它对皮肤的损害尤为严重。如不及时治疗,不但会影响到患者的身体健康,还会对患者的心理造成一定影响,因此患者早发现早治疗是可有效的控制病情的发展并稳定,患者应及时接受治疗,避免白塞氏病晚期症状的出现,很多患者在患上时白塞病因开始并没有太大的注意因此随着病情一步步发展才注意到病情的严重性,还有很多患者由于治疗的不及时导致病情发展成晚期...
  • 小腿溃疡、口腔巨大溃疡1年,口腔溃疡痊愈时才明白发病原因
    患者性别:女性患者年龄:64岁简要病史:患者因为左小腿溃烂、口腔溃疡、舌溃疡近1年入院,早期是左小腿皮肤擦伤出现溃烂,自行中药治疗,溃疡稍扩大,伴有疼痛,后续出现口腔溃疡、舌溃疡,简单有低热,无畏寒,曾就诊当地医院,治疗无效果,遂转诊至本院进一步治疗。体格检查:消瘦,口腔及舌多处溃疡,没有一颗正常的牙齿 看到这里,你知道病因了吗?如果你觉得是白塞氏病,那就错了哟~...