2019-07-07 13:24:01 热度:

周期性发热、口腔溃疡、咽炎、淋巴结炎

总有家长说,孩子为什么老是发烧呀?怎么总是扁桃体发炎呀?是不是免疫功能低下呀?如果孩子有反复扁桃体炎、口腔溃疡、淋巴结炎、发热等,以往这个病,都被当成慢性扁桃体炎治疗。通过文献阅读,我发现最近五年这种疾病的临床诊治有了新变化。今天就先从诊断学的热型开始,结合一个病例,最后根据文献调查,了解国内诊治现状。

这是什么热型?

回顾一篇60年前的JAMA杂志的一篇文献。下面截图红框区是一种热型(横坐标为第1天、3天、5天、7天、9天、11天……)

来源:

REIMANNHA.PERIODICDISEASE:AProbableSyndromeIncludingPeriodicFever,BenignParoxysmalPeritonitis,CyclicNeutropeniaandIntermittentArthralgia.JAMA.1948;136(4):239–244.

问题:

根据上图,该热型为:

A.波状热

B.弛张热

C.间歇热

D.周期热

E.回归热 

 

答案与解析

 

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答案沉底模拟考试

起底不仅有答案

还有满满的学医的回忆

当然学无止境

如今又有了新思考

……

凡是体温突然或缓慢上升达到高峰,保持一定时间,然后迅速或缓慢下降至正常;经过一定时间的无热期后再发热,历经一定时间后又下降至正常体温。这种发热期与无发热期交替出现,反复多次,周期性出现,即为周期热。

答案:D周期热

这个热型以前不咋知晓。

知识点链接:

这个口诀帮我斗遍诊断学的各种考试:

诊断学热型及常见病记忆口诀

败风驰化脓肺结,

[败血症,风湿热,驰张热,化胶性炎症,重症肺结核]

只身使节不规则。

[支气管肺炎,滲出性胸膜炎,风湿热结核病不规则热]

大寒稽疾盂间歇,

[大叶肺炎,斑疹伤寒和伤寒高热期,稽留热;疟疾,急性肾盂肾炎,间歇热]

布菌波状皆高热。

[布鲁菌病,波状热,以上热型都是指高热]

 

百凤持花弄飞结,

只身使节不规则。

大汗积极雨间歇,

步军薄装皆高热。

 

今天提到的周期热,其代表疾病又如何,且看下面病例介绍。

 

2 病例介绍

 

患儿,男,9岁,因周期性发热而入院。

他从3岁起就反复出现发热、咽炎、口疮和颈淋巴结炎。喉拭子没有发现任何病原体,抗生素治疗也没有反应。类似发作每月重复发生,持续3-4天。所有发作均出现口疮、扁桃体炎、颈部淋巴结肿大。

当时诊断为慢性扁桃体炎。扁桃体切除术是在他4岁时进行的,此后病情未发作,直到6岁。他6岁时类似症状重新出现,病情又复发了。扁桃体切除术前后均无其他症状,未见腹痛、胸痛、关节痛和关节炎。他有时也会在无病期出现口疮。未见生殖器溃疡、毛囊炎、痤疮样病变,未见血管事件或葡萄膜炎史。

辅助检查:针刺试验阴性。发作期间,C反应蛋白为58mg/L(正常范围0-5)。

在家族史上,他的姐姐4岁时也有过类似的疾病。她6岁时扁桃体切除术后痊愈,病情没有复发,现在11岁。他的父亲和两个祖母都有复发性口疮,这表明家族性复发性口疮。他的祖母(他母亲的母亲)被诊断为家族性地中海热。

问题:

该患儿的诊断最有可能的是:

A.慢性扁桃体炎伴免疫力低下

B.白塞病

C.周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎

D.家族性地中海热

E.发热原因待查

 

答案:

 

周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎目前的诊断标准,具体包括:(1)5岁前出现的固定的周期性发热;(2)无上呼吸道感染症状并伴阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎中至少1种表现;(3)排除周期性粒细胞减少症;(4)发热间期完全没有症状;(5)正常的生长发育。由于目前已有年长儿,甚至成人PFAPA的报道,年龄限制不作为诊断的必备条件。

因此,答案是C。

下一代测序法分析MEFV突变,对所有外显子进行测序。他是M694V的杂合子。

开始秋水仙碱治疗,疾病发病频率明显降低。

他在秋水仙碱之前每月发作一次,秋水仙碱开始后8个月的随访期间,他只有一次发作。

诊治述评

儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatricfever,aphthousstomatitis,pharyngitisandadenitis,PFAPA)自1987年被发现以来,已成为儿童最常见的周期性发热性疾病。除了周期性发热以外,往往伴有阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎中1种或数种表现,并且具有自限性的特点。通常患儿5岁前起病,青春期自愈。在发作间期完全没有症状,生长发育也不受影响。尽管已经发现近40年,目前PFAPA的病因和致病机制尚不完全清楚,临床表现复杂而容易误诊,没有统一标准的治疗方案,给医生的诊断和治疗带来了困扰。因此,迫切需要对PFAPA的诊治进行规范,避免误诊误治,提高患儿生活质量。

 

作为儿童期最常见的周期热综合征,PFAPA仍有较多问题有待解决。

第一,致病机制、遗传学背景和诊断标准仍有很多问题值得研究。举个例子,诊断标准中没有明确规律发作几个周期。

第二,PFAPA自限性的特点使治疗方案的选择需要多方面因素综合考虑。例如,扁桃体切除术在治疗中的地位究竟如何?

第三,未来迫切需要通过大样本PFAPA病例研究,探寻其遗传学背景和特异性生物标志,规范PFAPA的诊治过程,提高患儿生活质量。

另外,对于一线的门诊医生,值得注意:此病以往多被诊断为慢性扁桃体炎,若有类似症状一定要请风湿免疫科医生会诊。

 

这个领域国内文献发表情况:

[1]杨芝,何庭艳,赵晓东,杨军.周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎11例临床表型及基因特点分析[J].中华儿科杂志,2018,56(7):524-528.

[2]张志勇,赵晓东.儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎[J]. 中国实用儿科杂志2018Vol.33(1):14-17.

 

 

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口腔溃疡淋巴结炎咽炎周期性发热

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