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经常性口腔溃疡,小心得了“丝绸之路病”

“丝绸之路病”是个什么鬼?

“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症(Behçets syndrome)这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,所以得名“丝绸之路病”。

1937年,土耳其Behcet教授首先描述并归纳了这一疾病,因此该病又称为贝赫切特病(Behcet's Disease,BD),也称白塞病。

 

临床表现

 

白塞氏综合症是一种自身免疫性疾病,是慢性、全身性血管炎性疾病。因为该病大、中、小血管均可受累,所以全身任何部位都有可能出现症状,常常累及口腔、眼睛、生殖器、关节、肠胃和神经等多个系统。

而最突出的表现是

溃疡

1、口腔溃疡

几乎所有患BD的人都会出现的症状就是口腔溃疡。

 

说到这里,屏幕前的你可能会有一些恐慌——我也有过口腔溃疡,莫非是得了丝绸之路病?

 

BD的口腔溃疡有自身的特点——常为多发小溃疡(直径<10mm)、反复发作、疼痛剧烈、愈合时间长,经常上一个溃疡刚刚愈合又出现了新的溃疡,而且在口腔的任何部位均会发生。

BD生殖器受累好发部位为阴囊和阴唇

2、生殖器溃疡

也可出现在阴茎、龟头或宫颈、阴道部位,反复发作会留下瘢痕。

 

3、眼睛受累

如未及时治疗,反复发作可导致失明。

 

BD眼部受累常表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、角膜溃疡、视网膜出血、视网膜分支静脉栓塞伴玻璃体浑浊,如未及时治疗,反复发作可导致失明。近年来临床研究证实光学相干层析成像(opticalcoherencetomography,OCT) 和荧光素血管造影术可用于诊断和检测BD眼部受累情况,测量黄斑中心凹厚度是评测早期葡萄膜炎非侵入性方法。

BD胃肠道受累可表现为整个消化道溃疡

4、胃肠道受累

常表现为回肠末端圆形或椭圆形溃疡,和口腔溃疡不同的是肠道溃疡常常单发、溃疡面大且深,因此常有穿孔倾向或消化道出血。临床上常表现为腹痛、腹泻消化道出血

 

5、血管受累

白塞综合征根本的病理表现是血管炎,大、中、小血管均可受累。

 

所以全身任何部位都有可能出现症状。皮肤上可表现为皮肤破溃、躯干及四肢丘疹脓疱疹及多发、痛性结节性红斑,反复发作后会遗留色素沉着。血管上可表现为肺动脉瘤、反复发作下肢静脉血栓、布-卡氏综合征、脑静脉血栓等。

 

 

 

 

神经受累是BD少见而严重的并发症,发生率约为5~10%,严重的会危及生命。

6、神经系统受累

 

常表现为脑实质及脑干病变,临床上常表现为锥体束征、偏瘫、行为-认知异常、括约肌无力或勃起功能障碍,有些患者会出现精神障碍。

 

 

 

7、其他症状

乏力、抑郁、焦虑是影响BD患者生活质量的重要因素,脏器受累的患者自杀倾向显著高于普通人群。

 

 

如何治疗?

 

由于缺乏临床评估金标准,目前“达标治疗”在白塞综合征上并未广泛应用。白塞综合征治疗目的主要是快速抑制炎症、保护脏器功能、维持病情缓解、提高生活质量、防止病情复发

 

目前的治疗多采用分层治疗策略,激素常作为首选用药,在此基础上皮肤黏膜损害多采用秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂治疗,静脉血栓形成多采用硫唑嘌呤或肿瘤坏死因子拮抗剂治疗,肺动脉瘤、血管瘤及神经系统受累常使用环磷酰胺、硫唑嘌呤序贯治疗。

 

近年来环孢素、IL-6拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-23拮抗剂、IL-17拮抗剂、阿普斯特(PDE4抑制剂)等用于治疗白塞病并收到良好效果,为难治性白塞病带来新的希望。

 

 

总之,“丝绸之路病”的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节疼痛、皮疹等,诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。

 

因此及早检查接受治疗至关重要。

 

一般的口腔溃疡只要休息好,多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡反复出现,如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,应及时到风湿免疫科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

口腔溃疡小心经常性丝绸之路病

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